این سندرم شامل گروهی از حالات دردناک است که در آن ایمپالس های  (nociceptive impulses) در برابر درد به وسیله ی اعصاب سمپاتیک و به نحوی اغراقی و شدید منتقل می شوند، و نشانه های بالینی آن دردی تیر کشنده ، نیشتری در نتیجه ی لمس مختصروتقریباً بی خطر بروز می کند . در اغلب موارد این سندرم پس از نوعی تروما روی می دهد . شدت تروما و نوع آسیب با ایجاد سندرم (CRPS) ارتباط ندارد . نشانه های بالینی به هیچ یک از ضد درد های مرسوم پاسخ نمی دهند.

اصطلاح CRPS در سال 1993 به وسیله ی انجمن بین المللی مطالعه ی درد (IASP) به منظور توصیف دقیق سندرم درد ایجاد شد . اصطلاح منطقه ای دال بر این واقعیت است که درد در یک منطقه از بدن متمرکز است ، ولی وضعیت دردناک می تواند به مناطق دیگری از بدن گسترش یابد. این سندرم به دو نوع تقسیم می شود ؛ به شرح ذیل :

* نوع I یا دیستروفی رفلکسی سمپاتیک که در آن آسیب در پوست ، استخوان، مفاصل یا بافت آنها روی می دهد.

* نوع II یا کوزالژی که در آن آسیب در اعصاب بزرگ وجود دارد.

دستگاه اعصاب اتونوم (ANS) خود به دو دستگاه اعصاب سمپاتیک و پاراسمپاتیک تقسیم می شود . دستگاه سمپاتیک در CRPS دخالت دارد . نورون های سیستم اعصاب اتونوم بسته به طرز اتصال آنها به گانگلیون عصبی به دو دسته ی پیش گانگلیونی (Preganglionic) و پس گانگلیونی (Postganglionic) طبقه بندی می شوند . الیاف عصبی پیش گانگلیونی از دستگاه عصبی مرکزی می آیند و ایمپالس های عصبی را به گانگلیون می آورند، در حالی که رشته های عصبی پس گانگلیونی از گانگلیون سرچشمه می گیرند و سیگنال های عصبی را به ماهیچه های صاف و غدد توزیع می کنند . نوروترانسمیتر موجود در پایانه های پیش گانگلیونی سمپاتیک و پاراسمپاتیک استیل کولین است . استیل کولین در پایانه های پس گانگلیونی پاراسمپاتیک هم آزاد می شود.هر دو ترانسمیتر موجود در پایانه های پس گانگلیونی دستگاه پاراسمپاتیک به آدرنالین و نورآدرنالین است؛ به استثنای پایانه های غدد عرق ( دستگاه پس گاگنلیونی سمپاتیک که در آن استیل کولین آزاد می شود).

بیماریزاییPathogenesis ) )

پاتوفیزیولوژی CRPS خوب شناخته نشده است . نظریه ی ایجاد CRPS بر پایه ی اختلال  کارکرد دستگاه اعصاب سمپاتیک است . یک جزو آماسی محیطی هم دارای نقش می باشد . این بیماری به طور معمول با یک تروما آغاز می شود که اغلب شامل ابتلای دست ها یا پاها است . CRPSنمی تواند به عنوان عارضه ی اعمال جراحی  حتی کوچک نیز مطرح باشد . ولی این سندرم می تواند پس از آسیب عصبی حاصل از تزریق درون ماهیچه یا تزریق های روزمره ی وریدی و به عنوان واکنش جانبی نامطلوب در برابر واکنش آلرژیک زیرپوستی هم بوجود آید. این سندرم (CRPS) با بیماری هایی مانند دیابت، نوروپاتی دیابتی، مولیتیل اسکلروزیس (MS) ،انفارکتوس میوکاردوارتشاح سرطانی در یک شبکه ی عصبی هم مرتبط می باشد.

رشته های آوران عصبی می توانند نسبت به مواد شیمیایی آزاد شده از پایانه های سمپاتیک، حساس شده باشند  که نتیجه اش فعالیت یک محرک به صورت غیر عادی است. ممکن است بین رشته های آوران اعصاب حسی سوماتیک و رشته های وابران (Efferent) رشته های سمپاتیک نوعی جفت شدن ( Coupling ) غیر عادی به وجود آمده باشد که منجر به ایمپالس های عصبی نابهنجار شود . این موقعیت های فیزیولوژیک غیر عادی موجب حساس شدن دستگاه عصبی مرکزی و منجر به سیگنال های شدت یافته ی درد به علت محرک های بی خطر می شود.

سیمای بالینی( Clinical Features)

نشانه های بالینی و نمود ( sing ) های ذیل علایم CRPS را تشکیل می دهند :

• درد: مشخصه آن درد سوزنده و به شکل سوزن زدن یا تیر کشیدن است.
• تغییرات حسی : شامل درد هنگام لمس ( Allodynia ) و هیپرآلژزی ( تشدید درد در موقع فروکردن سوزن )
• اِدِم
• اختلال کارکرد دستگاه اتونوم : نابهنجاری های دمای پوست
• اختلافات حرکتی : دردناک بودن حرکات مفاصل
• تغییرات Pasudomotor ؛ شامل تغییر در رنگ و ساختار پوست
• دستیروفی و آتروفی ، آتروفی پوست ، ماهیچه ها یا استخوان ؛ افتادن فولیکول های مو در سیر بیماری  CRPS ، درد ، اِدم و اختلال کارکرد دستگاه عصبی اتونوم از همان ابتدا چشمگیرو است ، در حالی اختلالات حرکتی،  دستروفی و آتروفی در مرحله های بعدی بیماری اهمیت دارند .

در بیماری CRPS در مرحله های اولیه معمولاً دستگاه سمپاتیک دست نخورده باقی می ماند ولی با گذشت زمان وابسته به سمپاتیک می شود . این ناخوشی با الگوی خاصی گسترش می یابد ، و ممکن است عمومیت یافته به تمامی اندام یا بدن گسترش یابد .

مراحل مختلف CRPS   ( Stages of CRPS)

·         مرحله ی اول StageI

در این مرحله بیمار از دردی شدید شکایت داشته که معمولاً کیفیت سوزشی دارد و با کبود شدن و لکه های پوستی همراه است . ورم با آسیب وارده متناسب نیست ، و درد آن از هیچ الگوی توزیع در ماتومی پیروی نمی کند ؛ و از این رو به آن عنوان منطقه ای
داده اند. اکثر بیماران مبتلا به نوعی اختلال کارکرد دستگاه عصبی اتونوم که به صورت هیپوترمی یاهیپرترمی ، تعریق شدید و تغییرات رشد ناخن و مو که در نتیجه ی اختلال سمپاتیک روی می دهد می باشند.

·         مرحله ی دوم StageII 

در این مرحله همه اجزای تشکیل دهنده ی مرحله ی اول مشاهده می شوند ، اما دستروفی پوسته ای شدن چشمگیرتر است . درد هم به صورت منطقه ای و هم به صورت پروکسیمال گسترش می یابد ، ادم آشکار تر می شود و تظاهرات حرکتی                                    
شدید می شوند. در اواخر مرحله ی دوم بیماری معمولاً انتهای بدن سردسیانوتیک و تیره رنگ است و با ادم قهوه ای رنگ چشمگیر همراه است .

·         مرحله ی سوم StageIII) )

در این مرحله درد باز هم بیشتر به سمت پروکسیمال اندام گسترش می یابد و ممکن است با الگوی آینه یmirror fashion)) به اندام طرف دیگر گسترش یابد یا در همان طرف رو به پایین گسترش یافته، تنه و پا را مبتلا کند و تمامی سطح بدن دردناک شود . جنبه های آتروفیک بیماری آشکار می شوند و پوسته پوسته شدن روی می دهد وبافت های نرم شروع به آتروفی می کنند. در این مرحله در جاهایی که رشد مو افزایش یافته بود، موهای بیمار ریزش می کنند، پوست ضخیمتر می شود  و ناخن ها همچنان به سرعت رشد می کنند .

 درمان( Treatment)

درمان دارویی CRPS عبارت است از : Pharmacolgical agents                         

• داروهای مسدود کننده ی آلفا ( آلفا بلاکر ) مانند پرازوسین ، فنوکسی بنزامین که می توانند موجب عصب زدایی سمپاتیک در محل پایانه های عصبی باشند .
• ضد افسردگی های سه حلقه ای : از این داروها به طور معمول آمی تریپتیلین و نورتریپتیلین به کار برده می شود .
• داروهای ضد تشنج مانند گاباپنتین قدری درد را تخفیف می دهند.
• کلویندین : این دارو با تحریک عمل باز دارندگی مسیرهای پایین رونده ی بازدارنده ی درد – که وابسته به نوراپی نفرین اند عمل می کند.
• مسدود کننده های کانال کلسیم مانند وارپامیل و نیفدپین را هم می توان به کار گرفت .
• از آنتاگونیست های گیرنده NMDA مانند کتامین و متادون می توان استفاده کرد.
• از باکلوفن که در مسیرهای پایین رونده ی بازدارندگی درد نقشی دارد می توان استفاده کرد.
• اوپیوییدها مانند ترامادول به تنهایی یا مخلوط با پاراستامول را هم می توان برای مبارزه با درد به کار گرفت .

درمان مداخله ای برای درد( Interventional Pain Management)

v      بلوک سمپاتیک                                       

بلوک سمپاتیک با داروهای نورولیتیک در صورتی که به طور زودرس انجام شود. در بسیاری از موارد نتیجه ی عالی می دهد. بلوک های تشخیصی عصب سمپاتیک شامل تزریق داروهای بیحسی موضعی در اطراف زنجیره ی سمپاتیک منطقه است و باید پیش از بلوک عصبی، نورولیتیک انجام گیرد. با بلوک عصبی به وسیله ی بیحسی موضعی تسکین فوری فراهم می شود ولی این تسکین طولانی مدت نیست . برای تسکین طولانی مدت یا دایمی می توان بلوک مکرر با دپواستروئیدها ( 7-5 مرتبه ) ، یا بلوک با داروهای نورولیتیک  و یا بلوک عصبی با مولدهای رادیو فرکونسی استفاده کرد. بهترین نتیجه از نورولیز با رادیو فرکونسی به دست می آید. روش معمول برای بلوک عصبی سمپاتیک بسته به منطقه ی مبتلای بدن عبارت اند از : بلوک گانگلیون ستاره ای، بلوک سمپاتیک کمری، بلوک عصب هیپوگاستریک فوقانی، بلوک سمپاتیک قفسه ی صدری، بلوک گانگلیون Impar و غیره .

v      بلوک سمپاتیک منطقه ای از راه سیاهرگی ؛

INTRAVENOUS REGIONAL SYMATHIC BLOCKADE))

          این عمل مشابه بلوک Bier است که با داروهایی مانند گوانتیدین ، برتیلیوم و مانند این ها انجام می گیرد .

v      تحریک طناب نخاعی (SPINAL CORD STIMULATON   )

تحریک طناب نخاعی نقش بسیار مهمی در درمان CRPS بویژه در موارد مقاوم به درمان دارد .

v      دستگاه رساندن دارو به صورت اینتراتکال ؛

(INTRATEHCAL DRUG DELIVERY SYSTEM )

این روش را برای آن دسته از بیماران مبتلا به CRPS می توان به کار برد که جزوعمد ه ی بیماری آنها دیستونی است و درمان با محرک های عصبی ناموفق بوده، یا بیماری شان طولانی شده وچند اندام مبتلا دارند و یا اینکه نیاز به مراقبت تسکینی دارند.

دکتر بهرام نادری نبی

استادیار بیهوشی و فلوشیپ درد-دانشگاه علوم پزشکی گیلان

نوشتن نظر

نام:
ايميل:
نظر:
كد:*