Advertisement
             |
05 ارديبهشت 1393 ساعت 12:24
dermatology&beauty
تجهیزات پزشکی


English Arabic French German Italian Japanese Russian Spanish Persian

   
 

اريتروماندوزوم يک نشانه از بيماريهاي سيستميک  چاپ   ایمیل

 

اريتروماندوزوم ، به عنوان يک اختلال دردناک د رچربي زير پوستي ، شايع ترين نوع پانيکولايتيس است و عموماً ايديوپاتيک مي باشد، اگرچه ، فارنژيت استر پتوکوکي شايع ترين علت آن به شمار مي رود. اريتروماندوزوم ، ممکن است اولين نشانه بيماري سيستميک مثل سل (TB) ، عفونت باکتريال يا قارچي عميق ، سارکوئيدوز ، بيماري التهابي روده يا سرطان باشد. همچنين داروهاي خاص شامل کنتراسپتيورهاي خوراکي و تعداد خاصي از آنتي بيوتيک ممکن است اتيولوژيک باشند. شايع ترين نشانة اريتروماندوزوم ، دردناک بودن در لمس و قرمزي ندولهاي زير جلدي که به طور نمونه به صورت قرينه در سطح جلويي اندامهاي تحتاني قرارگرفته اند ،  مي باشد. بيشتر شواهد مستقيم و غير مستقيم ، از درگيري واکنش حساسيتي تاخيري تيپ 4 حمايت مي کند. يک نمونه بيوپسي اينسيژنال و اکسيژنال بايستي براي نما سازي مناسب تهيه شود. اريترو ماندوزوم با پروسه التهابي ديواره هاي بين لوبولهاي چربي زير پوستي ، بدون واسکوليت و گرانولوماي شعاعي ظاهر مي شود. ارزيابي تشخيصي بعد از يک تاريخچه جامع و معاينه باليني شامل : شمارش افتراقي گلبولهاي خون ، ESR  سطح  CRP يا هر دو ،آزمايشي براي عفونت استر پتوکوکال ( کشت گلو ، آزمايش آنتي ژن سريع ، تيتر ASO و آزمايش واکنش زنجيره پلي مراز ) و نمونه برداري مي باشد. بيماران بايستي براي خطر توبرکلوز (سل ) دسته بندي شوند. ارزيابي اضافي ( آزمايش مشتق پروتئين تصفيه شده ، عکس سينه ، کشت مدفوع) بسته به فرد فرق مي کند.اريتروماندوزوم تمايل به خود محدود شدن دارد. هر بيماري ضميمه بايستي درمان و درمان شده و حمايتي فراهم شوند. به علاوه درد مي تواند با ضد دردهاي غير استروئيدي کنترل گردد.

 

مقدمه:

اريتروماندوزوم يک نوع پانيکولايتيس است که بر روي چربي زير پوستي اثر مي گذارد. معمولاً اولين نشانه ، برون ريزي نودولهاي اريتروماتوس است که شديداً به لمس حساس هستند. بيشتر ندولها بطور قرينه بر روي سطح جلويي اندامهاي تحتاني قرار مي گيرد. اگرچه اريتروماندوزوم معمولاً علت غير اختصاصي مستند دارد ، با اينحال جستجوي علتهاي احتمالي ضروري مي باشد. عفونت استرپتوکوکي شايع ترين علت تشخيص داده شده خصوصاً در اطفال مي باشد. داروها ، واکنش هاي هورموني ، بيماريهاي التهابي روده و سارکوئيدوز ساير علل شايع در بزرگسالان است. اغلب اريتروماندوزوم يک نشانه جدي اختلالي است که بالقوه قابل درمان است ، ارزيابي اتيولوژي نهفته يکي از متمايز کننده ترين راه هاي تسکين اريتروماندوزوم است. به طور کلي اريتروماندوزوم تقريباً 1 تا 5 درصد در 100هزار نفر رخ مي دهد. در بزرگسالان ، بيشترين شيوع بين خانمهاست و شيوع مرد به زن يک به شش مي باشد. نسبت جنسي در اطفال يک به يک و بيشترين شيوع در اشخاص 20 تا 30 ساله است ، گرچه اريتروماندوزوم در هر سني رخ مي دهد.

تظاهرات باليني

قطر ندولهاي اريتروماندوزوم از 4/0 تا 4 اينچ (1 تا 10 سانتي متر ) فرق مي کند و حدودي ضعيف دارند که منعکس کننده موقعيت آناتومي زير پوستي ضايعه مي باشد (جدول 1 و شکل 1). درگيري پري تيبيال بسيار متداول است ، اگرچه ساير سطوح اکستنسور ساعد ، ران و تنه درگير مي شوند. در ابتدا ، ندولهاي اريتروماندوزوم مي توانند سفت باشند ، اما در طول تکامل باليني مواج مي شوند. ندولهاي منفرد مي توانند به مدت 2 هفته طول بکشند و برون ريزي جديد ممکن است تا 6 هفته ادامه يابد. اين ندولها اغلب حدود 1 تا 2 ماه بطور کامل بهبود مي يابد و ممکن است همانطوري که محو مي شوند يک ظاهر کبود به خود بگيرند. آنها تمايلي به زخم شدن ندارند و بدون هيچ آتروفي و اسکاري بهبود مي يابند.

نشانه آغازي بيماري عموماً 1 تا 3 هفته قبل از شروع اريتروماندوزوم اتفاق مي افتد.نشانه هاي اختصاصي ممکن است شامل : کاهش وزن ، کسالت ، تب خفيف ، سرفه و درد مفصلي با يا بدون آرتريت باشد. حضور درد مفصلي ( آرترالژي ) تا دو سال بعد از بهبود اريتروماندوزوم شناخته شده است. آنها از نظر فاکتور روماتوئيدي منفي هستند و سبب تغييرات غير اختصاصي تخريب کننده مفصل مي شوند. يافته هاي غير نرمال آزمايشگاهي ممکن است شامل لکوسيتوز تا افزايش 10000 پومتر مکعب و افزايش ESR وCRP باشد.

اريتروماندوزوم مهاجر ، پاينکولايتيس ندولار مهاجر نيمه حاد و اريتروماندوزوم مزمن اختلال هاي دسته بندي شده اي هستند که از اريتروماندوزوم متمايز مي شدند. امروزه انواع گوناگون از يک بيماري يکسان در نظر گرفته مي شوند. اريتروماندوزوم مهاجر ، هرچند پايدار مطابق با نشانة بيماري اندک و خصوصاً اولين مدرک بعنوان ندولهاي يکطرفه که تمايل به مهاجرت از مرکز به اطراف را دارند است. پانيکولايتيس ندولار تحت حاد بوسيلة ندولهايي بر روي ساقها که ممکن است به شکل پلاک با قطر 8 اينچ (20 سانتي متر ) يکپارچه شوند ، مشخص مي شوند. اريتروماندوزوم هاي مزمن مي توانند به شکل پلاک هاي بزرگ بخوبي به هم ملحق شوند. اگرچه آنها در مقايسه با اريتروماندوزوم تيپيکال کمتر ملتهب هستند. اين موارد اغلب در اقليت موارد اريتروماندوزوم مي باشند.

پاتولوژي و هيستولوژي

اريتروماندوزوم يک نمونه واکنش پوستي غيراختصاصي به انواع آنتي ژن ها با درگيري مکانيسم ايمني مي باشد. بيشترين نشانه هاي مستقيم و غير مستقيم از درگيري واکنشهاي حساسيتي تاخير نوع IV حمايت مي کند. اريتروماندوزوم اغلب در ارتباط با بيماريهاي گرانولوماتوز شامل سارکوئيدوز ، توبرکلوز(سل ) و کوليت گرانولومائي مي باشد.

يک نمونه بيوپسي انسيژنال واکسيژنال بايستي براي نمايان سازي تهيه شوند ، زيرا يک بيوپسي پانچي احتمالاً يک نمونه کافي تهيه نمي کند. اريتروماندوزوم تظاهر يک التهاب در ديواره بافت چربي زير پوستي (پانيکولايتيس ديواره اي ) مي باشد.(شکل 2)

نفوذ نوتروفيل ها به اطراف مويرگها ي تکثير يافته سبب ضخيم شدن ديواره ضايعه اوليه که ممکن است با خونريزي مرتبط باشد ، مي شود. گرانولوما شعاعي اکتينيک (Miescher’s ) – کوچک ، تجمع ندولهاي متمايز اطراف يک شکاف مرکزي ستاره اي يک يافته اختصاصي هستند. اريتروماندوزوم با واسکوليت ارتباطي ندارد اگر چه التهاب عروق کوچک و خونريزي مي تواند رخ دهد. (جدول 3-جدول4)

علل اريتروماندوزوم :

اريتروماندوزوم بنا به دلايل احتمالي معمولاً ايديوپاتيک است. پزشک بايستي همه اتيولوژي هاي احتمالي را بررسي کند و يک تاريخچه جامع فراهم نمايد.

فارينژيت استرپتوکوکي :

-     عفونت هاي استر پتوکوکي بتا هموليتيک شايع ترين علل متمايز شدني اريتروماندوزوم مي باشد. عفونت هاي استر پتوکوکي 44 درصد علل در بزرگسالان و 48 درصد علل در اطفال به شمار مي روند. بروز اريتروماندوزوم ممکن است دو تا سه  هفته بعد از وقوع فارنژيت استرپتوکوکي ظاهر شود، بنابراين بيماران مبتلا به اريتروماندوزوم بايد از نظر کشت گلو براي استر پتوکوک گروه A در کنار تيترهاي ASO و يا واکنش زنجيره پلي مراز (PCR) يا هر دو ، ارزيابي شوند. تيترهاي ASO بايستي در زمان تشخيص و بين 4 هفته بعد از عفونت استر پتوکوکي تکرار شوند.

-     آزمايشهاي PCR حقيقي _ زمان يک گزينه انتخابي براي ارزيابي عفونت هاي استر پتوکوکي گروه A گلو مي باشند. يک آزمايش PCR با حساسيت 93درصد ، اختصاصي بودن 98درصد و ارزش پيش بيني مثبت و منفي به ترتيب 88  و 99 درصد گزارش شده است.اين آزمايش بعنوان يک گزينه خود اتکا براي بررسي ايمني آنتي ژن سريع در ارزيابي فارنژيت استرپتوکوکي حمايت شده است.

توبرکلوز و ساير عفونت هاي ميکو باکتريوم آتيپيکال

همواره توبر کلوز يک ارتباط طولاني با اريتروماندوزوم داشته است. اريتروماندوزوم ممکن است با توبر کلوز اوليه اتفاق بيافتد ، حتي ممکن است قبل از توسعه واکنش تست پوستي به توبر کلولين ، آشکار شود. واکسن  BCGو تست پوستي توبر کولين با اتوسعه اريتروماندوزوم در ارتباط هستند. بعلاوه ، ممکن است در بيماراني با واکنش مثبت بالايي به تست پوستي مانتوکس( Mantoux) اما بدون موضع عفونت توبر کولي پيدا شود.

همه بيماران با اريتروماندوزوم بايستي بر مبناي ريسک در معرض خطر سل بودن  طبقه بندي شوند، ارزيابي مناسب شامل تست پوستي توبر کولين ، عکس قفسه سينه و جدا سازي باسيل اسيد –فاست از خلط مي باشد. درمان ضد سل بايستي براي بيماراني با تست پوستي مانتوکس(Mantoux) مثبت با يا بدون موضع عفونت شروع شود.

کشت تشخيصي از محل اوليه عفونت همچنين ممکن است ، براي تشخيص مايکوباکتريوم آتيپيکال غير توبرکلوس بعنوان يک علت اريتروماندوزوم قابل ارزش باشد. مايکوباکتريوم هاي آتيپيکال که با اريتروماندوزوم ارتباط داشته اند شامل : مايکوباکتريوم مارينوم مي باشد، که ممکن است در استخر شنا يافت شوند.تشخيص نوع به علت درمان مناسب با نوع ارگانيسم مهم است.

مايکوسيس سيستميک

محل جغرافيايي زندگي بيمار و تاريخچه مسافرت بايستي در نظر گرفته شود، Histoplasma a capsulatum  و Blastomyces dermatitidis  ، Paracoccidioides brasiliensis و  Coccidioides immitis در توسعه اريتروماندوزوم دخالت داشته اند.

در غرب و جنوب غرب ايالات متحده ، اريترو ماندوزوم عموماً با علت coccidiodomycosis شناخته مي شودکه تب درياچه  san Joaquin ناميده مي شود. شيوع اريتروماندوزوم در بيماراني با علائم  coccidiomycosis حدوداً 5 درصد است. در اين نمونه ها ابتدا اريتروماندوزوم  باعلايم دستگاه تنفسي فوقاني معرفي مي شود، و شروع آن تمايل به وقوع قبل از مثبت شدن آنتي بادي ايمنوگلوبين M براي coccidioides دارد. بيماراني که coccidiomycosis در هنگام بارداري دارند. انتشار بيماري و بيماريهاي تهديد کننده زندگي را بيشتر از ديگران تجربه مي کنند . با وجود اين اريتروماندوزوم در خانمهاي باردار با coccidiomycosisمي تواند يک نشانه مطلوب پيش بيني ، بعلت اينکه احتمال انتشار ارگانيسم وراي ريه ها کمتر از ديگر بيماران با coccidiomycosis مي باشد ، در نظر گرفته شود.

ساير عفونتها

علل عفوني اريتروماندوزوم گاهي اوقات همراه با درگيري دستگاه گوارش مي باشد. گزارش ها نشان مي دهد که شيوع عفونتهاي دستگاه گوارش ممکن است در حال افزايش باشد. بنابراين با ارزيابي بيماران ، از طريق کشت مدفوع بايستي در بيماران اريتروماندوزوم در نظر گرفته شود.

داروها

واکنش حساسيتي به داروها بعنوان 3 تا 10 درصد علل اريتروماندوزوم تشخيص داده شده است، کنتراسپتيوهاي خوراکي و تعدي آنتي بيوتيک :شامل آموکسي سيلين و خصوصاً سولفاناميدها با اريتروماندوزوم ارتباط داشته اند. همچنين مهار کننده هاي پمپ پروتئين و لوکوترين مديفاير درگير شده اند. گرچه ، نمونه هاي گزارش شده محدود مي باشد.

سارکوئيدوز

سارکوئيدوز سبب 4/1 موارد اريتروماندوزوم مي گردد ، عکسبرداري راديولوژي اغلب درگيري دوطرفه ناف ريه را آشکار مي کند. مطالعه عکس راديولوژي قفسه سينه و CT آن ، يافته هاي آدنوپاتي دوطرفه ناف ريه و لنفانوپاتي مدياستن  را در همه بيماران اريتروماندوزمي بعلت سارکوئيدوز گزارش مي دهد.

بطور قراردادي ، اريتروماندوزوم يک نشانه پروگنوز خوب در بيماران سارکوئيدوز تلقي شده است، سارکوئيدوز با آدنوپاتوي هايلار ، پلي آرتريت ، اريتروماندوزوم سندروم Lofgren ناميده مي شود که پروگنوز خوبي دارد. اين سندروم تمايل به حاد بودن و خود محدود شدن در عرض 6 تا 8 هفته دارد ، در حالي که سارکوئيدوز مي تواند پيش رونده و مزمن شود.

هورمون – غدد درون ريز:

اريتروماندوزوم در 6-4 درصد خانمهاي باردار رخ مي دهد و احتمالاً بعنوان يک علت توليد استروژن يا سطح نسبي استروژن و پروژسترون مي باشد. استروژن همچنين بعنوان عامل درگير کننده در بزرگسالان با شيوع 1 به 6 در مرد به زن مي باشد. ترکيب استروژن و پروژسترون در کنتراسپتيو خوراکي با اريتروماندوزوم براي يک دورة ده ساله مرتبط شده است. همچنين درمان هورموني از زمان معرفي کنتراسپتيو با دوز پايين در سال 1980 درگير شده است ، تعدادي از کنتراسپتيوهاي خوراکي مربوط به علت اريتروماندوزوم کاهش پيدا کرده است.

اين کاهش ممکن است نتيجه سطح فيزيولوژيک پايين يا گردش 20 تا 50 ميکرو گرم از اتينيل استراديول در کنتراسپتيوهاي خوراکي باشد. گرچه ارتباط خوب مشخص شده اي بين استروژن و اريتروماندوزوم وضع نشده است . بعلاوه ، هيچ موردي از اريتروماندوزوم باعلت سرطان ترشح استروژن « زايماني گزارش نشده است. غلظت استروژن و پروژسترون در کنتراسپتيوهاي خوراکي و درمان هورموني مستقيماً با اريتروماندوزوم بيش از سطح استروژن ، به تنهايي در ارتباط هستند.

بيماريهاي التهابي مزمن واتوايميون

بعلاوة عفونت کوليت ، ساير بيماريهاي دستگاه گوارش مانند: اولسراتيوکوليتيس و بيماري کرون با اريتروماندوزوم در ارتباط هستند. اريتروماندوزوم با درد شکمي و اسهال ممکن است بازتاب يک بروز حاد  بيماري باشد. کنترل قطعي از کوليت ممکن است از اريتروماندوزوم در آينده جلو گيري کند ، همچنين سرکوبي اريتروماندوزوم ، يک نشانه براي اداره بيماري تلقي شود. همانطوري که تعداد 50 درصد بيماران با سندرم بهجت با اريتروماندوزوم درارتباط هستند.

بدخيمي

اريتروماندوزوم ممکن است يک نشانه پوستي بدخيمي باشد ، که با اغلب لوسمي و لنفوما هستند. به ندرت ، ساير بدخيمي ها ممکن است.با ريتروماندوزوم در  ارتباط باشند که شامل : کارسينويد کانسر کولورکتال و پانکراس است . اريتروماندوزوم همچنين مي تواند نشانه پيشرفت بيماري باشد براي مثال : در يک بيماري با هوچکين ، توسعه اريترونوزوم ممکن است بازتاب عود باشد. در يک بررسي پزشکي اريتروماندوزوم بايد بعنوان يک شک باليني براي بدخيمي در نظر گرفته شود.

درمان

گرچه اريتروماندوزوم مي تواند شديداً دردناک باشد ، با وجود اين به خود محدود شدن تمايل دارد. شايع ترين روش اقدامي درمان بيماري نهفته و درمانهاي حمايتي شامل استراحت و پرهيز از تماس تحريکي با محل درگير مي باشد.

درد مي تواند با ضد دردهاي غير استروئيدي(NSAIDS )کنترل شود. بيشتر مهار کننده هاي دردهاي مهاجم براي وضعيت هاي باليني شروع عود  يا طولاني شدن بيماري اختصاص مي يابد.

پتاسيم و يد خوراکي آماده شده بعنوان يک محلول غليظ شده در دوز400 تا 900 ميکروگرم در روز براي يکماه ، يک روش درماني است. درمان با پتاسيم و يد احتمالاً در تخفيف علائم در شروع اريتروماندوزوم مؤثر مي باشد. احتياط براي اجتناب از بروز پرکاري تيروئيد بعنوان يک خطر استفاده طولاني بايد در نظر گرفته شود.استروئيد سيستميک بعنوان يک انتخاب درماني نسبتاً سالم اگر عفونت نهفته ، خطر انتشار باکتريايي يا سپسيس و بدخيمي بوسيله ارزيابي در نظر گرفته نشده است ، حمايت مي شود. پردنيزولون خوراکي با دوز mg 60 هر صبح عادی است.قانون کلي mg 1 به ازاي هر کيلووزن بدن هر روز عموميت دارد.

همچنين درمان ممکن است با رژيم بيماريهاي خاص جور شود. استروئيد در ترکيب با هيدروکسي کلروکين ( plaquenil) ، سيکلوسپورينA (sandimmune) و يا تاليدوميد ( Thalomid) براي درمان بيماري التهابي روده همراه با اريتروماندوزوم استفاده شده است. از تجويز NSAIDS بايستي در درمان اريتروماندوزوم ثانويه به بيماري کرون ، به علت عاملي براي تشديد يا بدترشدن بروز بيماري حاد مداوم اجتناب شود. کلشيسين در بيماراني با اريتروماندوزوم و سندروم بهجت با نتايج گوناگون استفاده شده است.

دکتر لیلا کریمی 

 

 

 

 

 

 

نوشتن نظر
نام:
ايميل:
نظر:

كد:* Code


بيننده: 1206

نظرات (1)
1. 08 ارديبهشت 1391,ساعت 07:39:47
ممنونم من سارکوئیدوز دارم ریه و پوست درگیز شده اممطالب شما واقعا دقیق و مشخص است تلاش شما در تحقیقات جدی بوده است روی پوست من بلورههائی درد ناک زده انچه شما گفتید در بیماری خودم واقعی دیدم لطفا اگر مقدور است راهی برای معالجه اینجانب بذل محبت بفرمائید خداوند بشما اجر و زمینه پیشرفت را فراهم سازد
نوشته شده توسط This email address is being protected from spam bots, you need Javascript enabled to view it (مهمان)
 
Copyright © 2009 Pezeshkanemrooz.com - Email: peyk@pezeshkanemrooz.com