Advertisement
             |
02 آبان 1393 ساعت 20:36
dermatology&beauty
تجهیزات پزشکی


English Arabic French German Italian Japanese Russian Spanish Persian

   
 

 چاپ   ایمیل
سیستی سرکوز و انواع آن

مقدمه :

سیستی سرکوز انسانی ، عفونتی است که توسط لارو ( سیستی سرکاس ) کرم کدو ایجاد می شود . میزان شیوع در برخی ازنواحی اندمیک 10 درصد ثبت شده است .

سیر طبیعی عفونت بطور ناقص شناخته شده است . دوره ی تکامل لاروها پس از ورود به بدن ظرف 2 الی 4 ماه تمام می شود . این لاروها ماهها تا سالها زندگی می کنند . چند ین عامل باعث ایجاد علایم می شود : اولاً لاروی زنده درون دیواره ی نازک کیست ( کیست کیسه ای ) ، خاصیت آنتی ژنی اندکی دارد . وقتی که پاسخ ایمنی میزبان یا شیمی درمانی منجر به مرگ تدریجی کیست شود ، ممکن است بصورت کیست بزرگ شده ( کیست کولوئیدی ) و متراکم درآید. یا اطرف کیست متورم و ( گاهی اوقات ) و اسکولیت شود که می تواند باعث انفارکت های کوچک مغزی ، افزایش فشار داخل جمجمه شود و ممکن است تغییرات CSF را بدنبال داشته باشد . بعدها ، کیست طی 2 الی 7 سال دچار استحاله می شود ، ممکن است ناپدید گردد یا اینکه گرانولوم ، کلسیفیکاسیون یا فیبروز جای آن را بگیرد .

کیست ها دارای چند چرخه زندگی هستند که عبارت است از مراحل فعال ( زنده ) ، انتقالی و غیرفعال ( مرده ) که ممکن است در هر عضوی یافت شوند . برخی از بیماران پاسخ ایمنی قوی به انگل نشان می دهند و برخی دیگر تحمل فوق العاده دارند . کیست ها بطور شایع در سیستم عصبی مرکزی ، بافتهای زیرجلدی و عضله ی مخطط ، کره چشم و بندرت در سایر بافت ها یافت می شوند . اندازه کیست ها بافت های نرم به 5 الی 10 میلی متر می رسد اما در سیستم عصبی مرکزی ممکن است بزرگتر ( تا 5 سانتی متر ) باشد . از نظر شکل ، سرکیست بصورت غلاف شده با چهار لوله مکنده و تاج قلاب دار است که به دیواره داخلی می چسبد .

یافته های بالینی ، عاابم و نشانه ها

نوروسیستی سرکوز : در بسیاری از بیماران ، کیست ها بدون علامت باقی می مانند و به هنگام تخم گذاری علامتدار می شوند ، که این دوره بسیار متغیر است ( معمولاً از 1 الی 5 سال تغییر می کند اما گاهی اوقات کوتاهتر است ) . تظاهرات بالینی ناشی از اثر توده ، پاسخ التهابی یا انسداد حفره های مغز و سیستم های بطنی است . یافته های نورولوژیکی ، گوناگون و غیراختصاصی است و تا حد زیادی بستگی به تعداد و محل کیست ها دارد .

مرحله حاد تهاجمی : این رویداد نادر ، مدت کوتاهی پس از تهاجم لاروها اتفاق می افتد و باعث گسترش وسیع و حاد به پارانشیم مغز می گردد . همچنین ممکن است تب ، سردرد ، درد عضلات ، ائوزنوفیل بالا و کما رخ دهد .

کیست های پارانشیمی : لاروها می توانند تکی یا چند تایی باشند ، ممکن است پراکنده یا بصورت گروهی باشند . یافته های بالینی شامل صرع ( مرکزی یا منتشر ) ، اختلالات عصبی منتشر ، هیپرتانسیون داخل جمجمه ( سردرد شدید ، استفراغ ، تورم عصب بینایی ، از دست دادن بینایی ) و تغییر سطح هوشیاری است . تشنج ها تا وقتی که کیست یا کیست ها در حال از بین رفتن باشند معمولاً رخ نمی دهد .

کیست های فضای زیر عنکبوتیه و کیست های مننژی : اندازه ی این کیست ها از کوچک تا بزرگ فرق می کند . محل آنها معمولاً در سولکاس های قشری یا سیسترن های پایه است . التهاب عنکبوتیه[1] ممکن است منجر به هیدروسفالی انسدادی ، هیپرتاسیون داخل جمجمه ، ترومبوز شریانی که ، منتهی به ایسکمی گذرا یا سکته می شود و اختلال در عملکرد عصب جمجمه ای ( بیشتر در عصب بینایی ) می گردد .

کیست های بطنی : ممکن است آزادانه ( معمولاً تکی ) درون بطنها یا آکوداکت های مغز شناور باشد یا اینکه ممکن است به دیواره بطن بچسبد . این کیستها معمولاً بدون علامت هستند ، اما می توانند باعث افزایش فشار داخل جمجمه ناشی از انسداد متناوب یا کامل شوند .

کیست های خوشه ای : اشکال نادر و استثنایی هستند . چند شاخه ای ، فاقد سر و مثل انگور دارای خوشه های نامنظم می باشند . اندازه ی قطر این کیست ها به بیش از 10 سانتی متر می رسد که معمولاً در فضای بطنی و پایه ی زیرعنکبوتیه یافت می شود و ایجاد التهاب عنکبوتیه و اغلب هیدروسفالی انسدادی می کند .

کیست های نخاعی: این کیست ها می توانند در خارج یا داخل نخاع باشند و باعث التهاب عنکبوتیه (مننژیت ، رادیوکولوپاتی ) یا علایم فشار شوند .

افتالموسیستی سرکوز : معمولاً یک کیست منفرد وجود دارد که آزادانه در زجاجیه یا زیرشبکیه شناور است . علایم موجود شامل : درد اطراف اربیت ، اسکوتوم و ضعف پیشرونده بینایی است . یافته ها ممکن است شامل خونریزی و ادم صفحه ی بینایی ، کنده شدن شبکیه ، التهاب عنبیه و جسم مژگانی ، کوریورتینیت باشد . تشخیص ممکن است به کمک MRI ( نهCT ) انجام شود. تست های ایمنولوژیکی منفی است . سیستی سرکوز زیر جلدی و عضله مخطط : کیست های زیر جلدی به شکل نودول هایی وجود دارند که ظاهر می شوند ، فرو می ریزند و ناپدید می شوند و مجدداً پس از طی چند دوره ظاهر می گردند . معمولاً بدون علامت نیز هستند .

مرحله ی حاد تهاجمی ، رویداد نادری است که مدت کوتاهی پس از تهاجم لاروها اتفاق می افتد و باعث گسترش وسیع و حاد به پارانشیم مغز می گردد .

 

تست های آزمایشگاهی

تشخیص قطعی سیستی سرکوز نیاز به یافتن انگل در برش هیستولوژیکی نمونه های برداشته شده از بیوپسی بافت های جلدی یا زیرجلدی (نه از بافت مغز ) دارد. بیماران باید کاملاً معاینه شوند، بطوریکه نودول های به اندازه یک نخود لمس شوند. تشخیص احتمالی ممکن است بوسیله تست های زیر بدست آید:

تصویر برداری

عکسهای ساده از عضله : ممکن است ضایعات بیضی شکل یا دراز و باریک را نشان دهد (که اندازه آنها 5-2 ×10-4 میلی متر است).ضایعات معمولاً متعدد وگاهی صد تایی هستند، خطوط بلندی از کیستها، تقریباً همیشه در اطراف فیبرهای عضلانی وجود دارند.

عکس های ساده از جمجمه : ممکن است نشان دهنده یک یا چند کلسیفیکان  باشد (که معمولاً اندازه آنها 10-5 میلی متر و زمانی که فقط سر کلسیفه شده باشد 2-1  میلی متر است).  مفید ترین روشهای تصویر برداری از جمجمه به وسیله CT وMRI حاصل می شود .نمونه های CT از کیستهای پارانشیمی شامل موارد زیر است :

کیست های کیسه ای (کیست های زنده ماندنی ای که واکنش ایمنی میزبان منفی است): نواحی گرد با درجه غلظت پایین هستند و پس از استعمال ماده حاجب این نواحی بزرگ نمی شوند یا اینکه کوچک هستند.

کیست های کلوئیدی(کیست های مرده یا در حال مرگ که واکنش ایمنی میزبان مثبت است) : ناحیه هایی با غلظت پایین یا  غلظت مساوی  که بوسیله ادم احاطه شده است و به شکل حلقه یا نودول های بزرگ شده دیده می شوند.

گرانولوم یا کلسیفیکان ها(کیست های مرده):قطر آنها اغلب چند میلی متر استولی در اندازه های مختلف هستند.

ممکن است علایمی از فشار داخل جمجمه و ادم منتشر مغزی نیز دیده شود. اغلب ترکیبی از چند عکس مراحل مختلف پیشروی را نشان می دهد. MRI در مقایسه با CT،تجزیه و تحلیل بهتری از کیست های کیسه ای و کلوئیدی دارد (کیست های کیسه ای از نظر غلظت مانند GSFهستند،کیست های کلوئیدی غلظت کمتری دارند). با این حال CTبرای گرانولوم و کلیسیفیکان هایی که در سی تی سرکوز به طور مکرر دیده می شوندوممکن است MRIهم نشان ندهد، بهتر است.MRI گاهی نودول های 2 تا 4 میلی متری درون مایع کیست را نشان می دهد. کیست های داخل بطنی(که غلظت مساوی دارند)به طور معمول در CTدیده نمی شوند. اما نیاز به ماده حاجب وجود دارد. سی تی سرکوز نخاعی به وسیله میلوگرافی  CTیاMRI  ارزیابی می گردد.

 

تست های ایمنی

تست جدید تحت عنوان تست لکه ایمنوالکتروترانسفر بر روی سرم انجام می شودکه دقت عمل آن تقریباً به 100 درصد وحساسیت به95 درصد می رسد(حساسیت پایین نشان دهنده وجود فقط یک یا دو کیست است).در حالی که ELISA، دقت عمل و حساسیت را به ترتیب63 درصدو65 درصدنشان می دهد. بیماری هیداتید و عفونت هایH-nanaدر تست ELISAواکنش مختلف دارد. حساسیت CSFبه وسیله ایمنو بلات 86 درصدو توسط ELHSA،62 درصد بود. در بیمارانی که فقط ضایعات کلسیفه شده یا گرانولوم دارندمعمولاً تست سرولوژیکی منفی است.

تست های دیگر:

در نوروسیستی سرکوز،CSFاز نظر آنتی بادی های IGM (بوسیله الیزا)وIGgباید ازریابی شود. بطور تیپیک،در CSF افزایش پروتئین، کاهش قندو واکنش سلولی،بیشتر به لنفوسیتهاوائوزنوفیلهادیده می شود. ائوزنوفیلی بیش از 20درصد جهت تشخیص مهم است. Lpدر صورتی که فشار داخل مغز بالا باشد منع استفاده دارد. EEG ممکن است غیر طبیعی باشد.

تشخیص های افتراقی شامل مواد زیر است:

توبرکولوم،تومور،بیماری هیداتید، واسکولیت،بیماری های قارچی مزمن، توکسوپلاسموزو سایر بیماری های انگلی و نوروسیفلیس

درمان:

درمان طبی (ترجیحاً) با آلبندازول یا پرازیکوانتل است. آلبندازول مفیدتر است و وقتی که تواماً باکورتیکواستروئید ها داده می شود،سطح آلبندازول پلاسما افزایش،،اما سطح پرازیکوانتل پلاسما کاهش می یابد. درمان با کرم کش برای کیست های پارا نشیمی مفیدتر است، اما در کیست های بطنی، زیرعنکبوتیه یا خوشه ای فایده کمتری دارد و بر کیست های کلسیفیک یا گرانولوماتوزیا تاثیر نمی کند یا نیاز به آن نیست.

درمان طبی بهتر از درمان علامتی که منجر به مرگ طبیعی انگل ها می شود، است. مثلاً بعضی از کارکنان امور بالین سه ماه منتظر می مانند تا ببینند که آیا کیست ها خود بخود بدون درمان از بین خواهند رفت یا نه. دارو درمانی در طول فاز حاد انسفالیت سیستی سر کوتیک، وقتی که هیپرتانسیون داخل جمجمه وجود دارد، انجام نمی شود. درمان باید در بیمارستان انجام گیرد. در کمتر از یک هفته پس از شروع درمان واکنش های التهابی در اطراف انگل های در حال مرگ ممکن است سفتی گردن، سر درد (که مسکن ها ممکن است برای علایم خفیف کافی باشد)، استفراغ، هیپرترمی، تغییرات هوشیاری و تشنجات را آشکار سازد. مرگ جبران ناپذیر، بسیار نادر است. جای بحث و جدال است که آیا استروئید ها به منظور خودداری یا کاهش این واکنش تواماً داده می شود یا اینکه استفاده از آنها در صورت ظاهر شدن یا افزایش علایم برجسته صورت می گیرد.

حتی زمانی که استروئید ها با امید به آینده داده شود، واکنش التهابی ممکن است رخ دهد. پرونیزولون 30 میلی گرم در 2 یا 3 روزمنقسم، 1الی2 روز قبل از مصرف دارو و ادامه آن با دوز های کاهنده برای 14 روز بعد، شروع می شود. واکنش معمولاً در 48 الی 72 ساعت فرو کش می کند، اما در صورت ادامه شدت آن ممکن است نیاز به استروئید های با دوز بالا و مانیتول باشد. ضد تشنج ها باید در طول دارو درمانی و احتمالاً برای مدت نا معلوم ادامه یابد.

به دنبال درمان، 50  درصد معالجه (ناپدید شدن کیست ها و بر طرف شدن علایم) هم برای آلبندازول وهم پرازکوانتل گزارش شده است. باقیمانده، بهبودی از علایمی مثل هیپرتانسیون داخل جمجمه و تشنج دارند. در سیستی سرکوز چشمی، درمان با آلبندازول باضافه کورتیکو استروئید ها، کیست ها را از بین می برد، به طوریکه کیست های زیر شبکیه به اسکار کوچک مبدل شده، به سهولت از کیست های زجاجیه تخلیه می شوند.

معیار های خاص:

 1-آلبندازول: دوز های منقسم 15 میلی گرم بر کیلو گرم روزانه همراه با غذا به مدت8 روز به همان اندازه موثر است که قبلاً به مدت30 روز مصرف می شد. آلبندازول باید با غذای چرب جهت افزایش جذب مصرف شود.

2-پرازکوانتل: مصرف روزانه 50 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 15 روز در سه دوز منقسم، فنی توئین، فنوباربتیال و کورتیکواستروئید ها هنگامی با پرازکوانتل تجویز می شوند که سطوح پرازکوانتل سرم کاهش یابد. دوز های بالایی از پرازکوانتل در این شرایط امتحان شده است.

3-جراحی: بطور موفقیت آمیزی کیست های اوربیت، بطنی، سیستونال و اگر قابل دسترسی باشد کیست های مغزی، مننژیال یا نخاعی برداشته می شوند. هر وقت هیدروسفالی وجود داشته باشد نیاز به گذاشتن شنت بوسیله جراحی است، حتی اگر انگلها از بین رفته باشند.

معیار های عمومی:

درمان علامت نوروسیستی سرکوز، بر پایه استفاده از استروئیدها و مانیتول برای ادم مغزی و ضد تشنج برای تشنج هاست.

پیش آگهی:

میزان مرگ در نوروسیتی سرکوز درمان نشده حدود  50 درصد است. میزان امید به بقا، از شروع علایم، روز ها تا سالها فرق می کند. دارو درمانی میزان مرگ را تا 5 الی15 درصد کاهش می دهد. روش های جراحی برای بر طرف کردن هیپرتانسیون داخل جمجمه در طول استفاده از کورتیکو استروئیدها برای کاهش ادم، پیش آگهی بهتری نسبت به آنهایی دارد که به طور موثری با داروها درمان نشده اند.

Source: 1- neuro surgery

2-manbir – online.com

مترجم : پروانه هل عطاء

 



[1] - arachnoiditis

نوشتن نظر
نام:
ايميل:
نظر:

كد:* Code


بيننده: 2650

نظرات (1)
1. 11 خرداد 1389,ساعت 12:45:49
سلام.من مدتی هست که متوجه یک کیست کولوئیدیه خوش خیم توی سرم شدم .خیلی نگرانم منو راهنمایی کنید.09122269087
نوشته شده توسط مهرداد سیادتی (مهمان)
 
Copyright © 2009 Pezeshkanemrooz.com - Email: peyk@pezeshkanemrooz.com